Phenylketonuria

Phenylketonuria

 

 Pada tahun 1934 Dr. Ashborn Felling melakukan tes pada 2 anak pasiennya yang cacat mental yang mengeluarkan bau seperti lumut pada kemih atau urin mereka. Hasil tes urin menunjukkan bahwa kemih dari kedua anak itu mengandung asam phenylpiruvat yang merubah ferriklorida menjadi hijau. Dua puluh tahun kemudian tahun 1954 baru diketahui bahwa penderita phenylketonuria tidak mampu membentuk  enzim phenilalanin hidroksilase yang berakibat phenylalanin tidak dapat diubah menjadi tirosin. Penderitanya memiliki gen homozigotik pp.

Phenylketonuria atau disingkat PKU adalah penyakit yang disebabkan karena orang tiak mampu membentuk enzim phenylalanine hidroksilase. Enzim ini berguna membentuk tirosin. Akibatnya penderita memiliki kelebihan asam amino phenylalanin dalam hati dan kelebihan akan masuk dalam peredaran darah kemudian diedarkan ke seluruh tubuh. Hal ini mempengaruhi jumlah urin dan warnanya. Urin pada orang yang mengidap phenylketonuria sebanyak 300 sampai 1000 mg phenylalanine per 100 ml, sedangkan orang normal hanya sekitar 30 mg per 100 ml.

Secara fisik pengidap phenylketonuria biasanya mempunyai mata biru, berambut putih, kulit seperti albino karena kurang pembentukan melamin. Kerap kali pengidapnya menderita penyakit kulit. Pada bayi adanya kerusakan otak karena kandungan phenylalanine yang tinggi. Sistem syarafnya tidak sempurna. Sedangkan pada aspek psikologis pengidapnya memiliki IQ rendah atau cacat mental.

Pencegahan penyakit PKU sejak dini akan menghindari dan mengurangi resiko dengan pantang makan atau diet.  Penderitanya dapat menjaga asupan makanannya dengan mengkomsumsi makanan yang mengandung banyak protein. Makanan itu berupa daging, ikan, telur, susu atau bahan lainnya yang mengadung banyak protein. Pengidap juga harus menghindari makanan yang komposisinya  terdapat phenylalanin.

Menurut Dr. Peter J. D’Adamo lektin atau protein pada makanan sebaiknya dikomsumsi sesuai dengan golongan darah.  Karena protein dari bahan hewani dan nabati dapat mengakibatkan penumpukkan diberbagai organ apabila dikonsumsi kadarnya tidak sesuai dengan golongan darah. Setiap golongan darah memiliki reaksi tertentu terhadap makanan. Makanan yang diserap oleh tubuh dapat memicu terjadi penggumpalan atau agglutinasi sel darah merah. Hal itu disebabkan karena protein dapat bereaksi sebagai benda asing. Ada makanan bermanfaat bagi golongan darah tertentu namun berbahaya bagi golongan darah lain. Terdapat 3 kategori pengaruh makanan terhadap tubuh yaitu: bermanfaat, netral, dan dihindari. Bermanfaat berarti makanan berpengaruh seperti obat. Netral makanan memiliki pengaruh kecil terhadap tubuh. Hindari berarti makanan merusak tubuh atau bertindak sebagai racun.

Dengan diet berdasarkan golongan darah dapat membantu memberikan protein yang tepat diserap tubuh pada pengidap PKU.

Di Amerika Serikat pada tahun 1997 pengidap PKU biaya perawatannya dan pengobatan kira-kira US $ 100.000 sepanjamg hidupnya. Sebagai alternative untuk menghemat biaya menggunakan metode perawatan dengan mengkomsumsi makanan aau obat yang diproses dari tanaman yang segar. Tanaman segar adalah tanaman yang langsung dipetik pada saat yang tepat dan langsung diolah dengan keseluruhan bagian yang utuh, baik akar, bunga maupun daun. Pengelolaannya sesuai dengan kegunaan. Begitu juga makanan yang berasal dari ikan dan daging atau bahan lain yang mengandung banyak protein.

 Suber bacaan:

Prioritas. Fresh herb lebih cepat bantu kesembuhan daripada dried herb. Novemer-Desember 2007. Hal. 32-33.

Suryo. 1997. Genetika manusia. Cet. Ke-5.Yogyakarta: Gadjah Mada University Press.

Tim Sarasvati.2007. 69 resep least dan praktis untuk diet sehat golongan darah A. Jakarta:  PT Bhuana ilmu popular.